La demencia con cuerpos de Lewy es la tercera causa de demencia, después del alzhéimer y la demencia vascular y es responsable del 20 % de los casos de demencia en España. Además, es una enfermedad neurológica cuyo diagnóstico puede demorarse más de dos años.
Desde hace dos años, el 28 de enero se conmemora el Día Mundial de la Demencia con Cuerpos de Lewy, una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la acumulación de cuerpos de Lewy (depósitos anormales de una proteína llamada alfa sinucleína) en las partes del cerebro que manejan la cognición, la conducta y el movimiento.
La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que entre un 10 % y un 20 % de los casos de demencia en España corresponden a pacientes que padecen demencia con cuerpos de Lewy, lo que supondría más de 100.000 personas.
La doctora Raquel Sánchez-Valle, coordinadora del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología, explica que la demencia con cuerpos de Lewy comparte características clínicas y biológicas con el alzhéimer y el párkinson, lo que puede dificultar su identificación.
Sin embargo, esta demencia se comporta clínicamente de forma diferente, por lo que es necesario un diagnóstico preciso y un manejo clínico específico.
“Es común que los primeros síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy, debido a su variabilidad, se confundan con otras enfermedades, incluso con problemas de tipo psiquiátrico. Es por esto que se estima que es una de las demencias más infradiagnosticadas y que sufre un mayor retraso en el diagnóstico”, señala la experta.
Los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy
A pesar de la notable variabilidad en la forma de presentación y evolución, en la demencia con cuerpos de Lewy suele aparecer una serie de manifestaciones características que apoyan su diagnóstico.
Principalmente aparece el deterioro cognitivo en el que predominan las alteraciones atencionales, visoespaciales y enlentecimiento psicomotor, pudiendo estar o no presentes los problemas de memoria.
También pueden notarse manifestaciones neuropsiquiátricas, como ilusiones o alucinaciones visuales, que pueden ocurrir en hasta el 80 % de los pacientes, ideas delirantes o apatía y afectación motora, donde la rigidez, la lentitud de los movimientos o el temblor pueden estar presentes en el 25-50 % de los pacientes en el momento del diagnóstico.
Además, son comunes en los pacientes los trastornos del sueño, característicamente la alteración de conducta en la fase REM del sueño o somnolencia excesiva diurna.
De igual modo, se pueden presentar otros síntomas como pérdida de olfato, problemas de regulación de la temperatura y sudoración, estreñimiento, síncopes, fluctuaciones en el nivel de alerta o hipersensibilidad a los fármacos neurolépticos, presente en alrededor del 50 % de los pacientes cuando se les administra estos fármacos, incluso en dosis bajas.
“Por lo tanto, aunque las manifestaciones en los pacientes son muy variables, la combinación de deterioro cognitivo con trastornos motores del sueño y/o manifestaciones neuropsiquiátricas han de hacer sospechar esta enfermedad”, explica la doctora.
Además, Raquel Sánchez-Valle señala que aunque existe una gran variabilidad a nivel individual, en general, la demencia con cuerpos de Lewy evoluciona en el plazo de pocos años generando dependencia, discapacidad y mayor coste en cuidados que por ejemplo el alzhéimer, con una esperanza de vida de unos cinco o seis años tras el diagnóstico.
Los factores de riesgo
Aunque las causas que originan la acumulación de proteínas en las neuronas aún no están claras, si se han identificado algunos factores de riesgo para el desarrollo de esta enfermedad:
- La edad. La enfermedad suele debutar en personas de entre los 50 y 80 años y llega a afectar al 1 % de la población mayor de 65 años.
- El sexo. La demencia con cuerpos de Lewy afectan más a los hombres que a las mujeres.
- Los antecedentes familiares. A pesar de no ser una enfermedad hereditaria y de que la mayoría de los casos son esporádicos, aquellas personas con familiares que padecen demencia con cuerpos de Lewy o enfermedad de párkinson parecen tener mayor riesgo.
¿Cómo se trata la demencia con cuerpos de Lewy?
La especialista de la SEN explica que para el manejo de esta enfermedad solo existen de momento tratamientos sintomáticos.
Indica que el tratamiento farmacológico debe ser individualizado para cada paciente ya que incluye valorar síntomas cognitivos, motores y neuropsiquiátricos de distinta índole.
Además, añade que la hipersensibilidad farmacológica que presentan los pacientes ante los neurolépticos también requiere de un manejo especial de esta situación.
“En uno de cada tres pacientes que desarrollan esta demencia, obtener el diagnóstico adecuado puede demorarse más de dos años. Y aunque el diagnóstico definitivo actualmente solo se puede realizar a través del estudio del cerebro post-mortem, actualmente existen diversas pruebas diagnósticas disponibles en unidades neurológicas especializadas que en un contexto clínico compatible permiten realizar un diagnóstico en vida con alto grado de fiabilidad diagnóstica”, señala la doctora.
La neuróloga incita a que el diagnóstico precoz y certero es indispensable tanto para orientar correctamente los tratamientos como para evitar aquellos que puedan empeorar los síntomas.
La investigación clínica también es imprescindible para el desarrollo de nuevos tratamientos que retrasen la dependencia y mejoren la calidad de vida de las personas afectadas por demencia con cuerpos de Lewy.
Una campaña para dar luz
Además, la Asociación Lewy Body España lanza la campaña “Ayúdanos a dar luz a esta enfermedad invisible. No es Párkinson, Ni Alzhéimer, es Lewy”, para concienciar a profesionales sanitarios, instituciones públicas y la sociedad sobre esta enfermedad.
El presidente de la asociación, José Gigante, explica que la demencia con cuerpos de Lewy sigue siendo una gran desconocida tanto para la sociedad como para muchos profesionales sanitarios.
“Es fundamental visibilizar la patología para mejorar su diagnóstico, apoyar a las familias y comentar la investigación centrada en el paciente y su entorno. Cada paso que demos hacia la sensibilización es un paso hacia una mejor calidad de vida para quienes conviven con ella”, señala el presidente.
Desde la asociación hacen hincapié en la importancia de la salud mental, ya que es una enfermedad que también afecta al bienestar emocional y psicológico del individuo.
“La demencia con cuerpos de Lewy va mucho más allá de los síntomas físicos. Es necesario priorizar los recursos que acompañen a los pacientes no solo en su pronóstico clínico, sino también en su bienestar emocional, psicológico y social, ya que el apoyo integral puede mejorar la calidad de vida de los afectados”, explica Belén Cruz, psicóloga sanitaria, neuropsicóloga y fundadora de Neurodemfa, un centro de atención neuropsicológica.
