La miastenia necesita visibilidad, investigación y adherencia terapéutica
Más de 15.000 personas en España padecen miastenia gravis, según los datos difundidos en junio pasado por la Sociedad Española de Neurología (SEN), con motivo del Día Nacional de esta enfermedad, 2 de junio.
Cada año se diagnostican unos 700 nuevos casos.
En todos los países europeos se está produciendo un aumento de la incidencia en las personas mayores de 50 años.
En un 10-15 por ciento de los casos, la enfermedad se inicia en la edad infantil y juvenil.
La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por producir grados variables de debilidad y fatigabilidad de los músculos.
En el 50-70 por ciento de los casos, los primeros síntomas aparecen en la musculatura ocular, produciendo caída de párpados o visión doble, pero también puede afectar a otros músculos de la cara o del cuello y, con el paso del tiempo, afectar a los músculos de las extremidades o a los respiratorios.
EFEsalud se ha desplazado al Hospital Clínico San Carlos de Madrid para hablar de miastenia en un nuevo videoblog de “Tus medicamentos”, la iniciativa que desarrollamos conjuntamente con la Fundación Viatris para la Salud con el objetivo de promover y fomentar la adherencia terapéutica.
En este hospital, hablamos con el doctor Jesús Porta-Etessam, jefe de Sección de Neurología y vicepresidente de la Sociedad Española de Neurología; y a Nieves Rodríguez, delegada en la Comunidad de Madrid de la Asociación Miastenia de España (AMES).
Doctor Porta: La miastenia necesita que el diagnóstico sea precoz
Dr. Porta, ¿qué es la miastenia gravis?
Es una enfermedad poco conocida que afecta a unas 15.000 personas en España. Una enfermedad neurológica que afecta a lo que llamamos la unión neuromuscular, donde termina el nervio y se conecta con el músculo a través de una sustancia que se llama acetilcolina, que tiene que viajar y pegarse en el lado del músculo para que se pueda contraer.

Es una enfermedad autoinmune, de manera que nuestras defensas atacan a nuestro propio cuerpo y producen unas proteínas que se unen a ese receptor al que no llega la sustancia y no se produce la contracción muscular, lo que justifica los síntomas que tienen los pacientes, que es sobre todo una palabra, fatigabilidad.
El paciente con miastenia, según va haciendo movimientos, se siente cada vez más cansado, de ahí que los síntomas más habituales sean la caída de párpados, visión doble o cansancio, lo que ocurre habitualmente cuando el paciente ha hecho un ejercicio repetido.
¿La miastenia es una enfermedad crónica?
Sí, como todas las enfermedades autoinmunes. Hay dos tipos, una que afecta fundamentalmente a los ojos, la ocular; y una forma más generalizada mucho más grave, en la que, a veces, los pacientes tienen que acudir a las unidades de cuidados intensivos.
¿Cuáles son los tratamientos?
El tratamiento se fundamenta en cuatro circunstancias.
Una es evitar circunstancias que puedan empeorar la miastenia gravis, como por ejemplo algunos fármacos.
Otra de ellas es tratar sintomáticamente al paciente, es decir, mejorarle, para lo que usamos un fármaco que se llama piridostigmina, que hace que el paciente se encuentre mejor.
Otra de las maneras es tratar la causa, con fármacos que pertenecen al grupo de los inmunomoduladores o inmunosupresores, como los esteroides, la prednisona, y muchos otros que utilizamos habitualmente.
Y cuando el paciente está grave, tiene una crisis miasténica y no puede respirar bien, entonces utilizamos unos tratamientos más agudos para mejorarle, y en ocasiones tiene que ingresar en la uci para ser tratado o vigilado en unidades intermedias.

¿Cómo es la adherencia terapéutica en miastenia y cómo se puede mejorar?
La adherencia en general no es mala porque es una enfermedad discapacitante; pero, a veces, el paciente con el tiempo deja parte de la medicación, y entonces vuelve a notar los síntomas de nuevo.
Por eso nosotros, como neurólogos, consideramos que es absolutamente fundamental tener una observancia y una adherencia terapéutica adecuada para los enfermos, tanto en el tratamiento sintomático, que iremos bajando de manera progresiva, como en el tratamiento inmunomodulador, que es el que realmente va a cambiar la evolución de la enfermedad.
¿Qué importancia tiene la relación médico-paciente en el cumplimiento de los tratamientos?
En cualquier enfermedad neurológica esta relación es absolutamente fundamental. Si encima hablamos de una enfermedad crónica, pues alcanza unas tasas de necesidad altísimas, y si encima hablamos de una enfermedad grave, con deterioro por infecciones, la relación tiene que ser totalmente directa, de manera que el paciente confíe 100 por 100 en el médico, y el médico le de accesibilidad al paciente cuando tenga un cierto deterioro.
Doctor. ¿cuál es el mensaje central para los pacientes de miastenia?
Lo primero, tenemos que seguir investigando para curar esta enfermedad en los casos que a día de hoy no mejoramos a los pacientes. Hay muchos tratamientos, cirugía, etc. pero hay más posibilidades.
El segundo mensaje es de apoyo, hay que difundir en la sociedad la enfermedad para que el diagnóstico sea precoz y no tarde entre dos y tres años hasta que el paciente sabe que padece esta enfermedad tan grave y discapacitante.
Nieves Rodríguez: los pacientes necesitan que se impulse la investigación
Nieves, ¿qué necesitan los pacientes de miastenia y cómo es su calidad de vida?
Los pacientes necesitan que se siga investigando, que haya medicamentos que controlen todas las miastenias, y que estos tratamientos no sean paliativos, sino curativos.
La vida del paciente puede ser muy complicada. Hay bastantes medicamentos, pero no todos consiguen paliar los síntomas. Hay pacientes con un grado importante de discapacidad, no se puede a veces caminar, la visión doble dificulta la vida cotidiana, o se tienen dificultades para tragar o comer.
Las medicaciones controlan muchos de estos síntomas, pero hay síntomas que nos hacen la vida bastante difícil en muchas ocasiones.

¿Cómo es la adherencia terapéutica y cómo se puede mejorar?
La adherencia es buena, pero hay tratamientos que tardan en hacer efecto hasta que te lo diagnostican, y la gente en ese periodo de tiempo, si no les han informado bien, creen que esa medicación no les corresponde o no les va bien, y la dejan, o toman más de la que corresponde porque piensan que les irá mejor.
Hay momentos en los que los pacientes no llevan bien los tratamientos y eso es muy negativo para nosotros.
Hay miastenias que se controlan bien con la medicación indicada, pero si se hacen subidas y bajadas de los fármacos, se complica que estos hagan un buen efecto.
¿Cuál es la labor de las asociaciones de pacientes con los enfermos de miastenia?
Nosotros no decimos a un paciente lo que tiene que tomar porque para eso están los neurólogos, pero hablamos con los pacientes de tú a tú cuando te llaman angustiados porque creen que una medicación les va a sentar mal o un tratamiento no les hace efecto.
La experiencia nos hace hablar con él, pedirle paciencia, indicar que hay medicaciones que tardan en hacer efecto. Les informamos, sin entrar en el campo de los médicos, y les tranquilizamos, les damos herramientas para el día a día que a lo mejor en la consulta, por falta de tiempo, no encuentran.
Lo más importante es que haya una relación adecuada médico-paciente, y que el especialista, cuando te prescribe un tratamiento tenga tiempo suficiente para explicarte cómo funciona, el tiempo que tarda en actuar. En las preguntas que el paciente no ha hecho al médico, es donde entran las asociaciones.

EFEsalud y la Fundación Viatris mantienen su objetivo común de concienciar a la sociedad sobre la importancia de tomar correctamente los medicamentos y mejorar los niveles de adherencia terapéutica.